Установлено, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер – маннозо-6-фосфат; выделены и очищены рецептор маннозо-6-фосфата, GlcNAc – фосфотрансфераза, кроме того была выяснена роль аппарата Гольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз.
При I-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомных ферментов. Это означает, что существует и другой механизм, направляющий гидролазы в лизосомы, который используется в одних клетках и не используется в других. Природа этого М6Ф – независимого пути в настоящее время неизвестна. Возможно, в данном случае сортировка гидролаз происходит путем прямого узнавания их сигнальных участков. Подобный М6Ф-независимый путь существует во всех клетках в транс-сети Гольджи для сортировки лизосомных мембранных белков и направления их в эндолизосомы. Непонятно, почему клетке необходим более чем один способ построения лизосом.
Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше, так и нарушения запасания гликогена, и, как было показано, исчезает после операции портакавального шунтирования.
Статьи и публикации:
Теория А. И. Опарина.
Первую научную теорию относительно происхождения живых организмов на Земле создал советский биохимик А. И. Опарин (г.р. 1894). В 1924 г. он опубликовал работы, в которых изложил представления о том, как могла возникнуть жизнь на Земле. Со ...
Состав и свойства слюны. Регуляция слюноотделения
Слюна представляет собой вязкую, бесцветную жидкость. Она на 95-99% состоит из воды и на 1-1,5% - из органических и неорганических веществ. К органическим веществам относятся: белок муцин, некоторое количество глобулинов аминокислот, моче ...
Концепция вида
Практические стандарты вида (по Завадскому):
1) Морфологический монотипический стандарт (чистота «типа», т. е. отсутствие подразделений (varietas и пр.) и неделимость). Им пользовались на заре систематики, а впоследствии «дробители», жор ...