Установлено, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер – маннозо-6-фосфат; выделены и очищены рецептор маннозо-6-фосфата, GlcNAc – фосфотрансфераза, кроме того была выяснена роль аппарата Гольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз.
При I-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомных ферментов. Это означает, что существует и другой механизм, направляющий гидролазы в лизосомы, который используется в одних клетках и не используется в других. Природа этого М6Ф – независимого пути в настоящее время неизвестна. Возможно, в данном случае сортировка гидролаз происходит путем прямого узнавания их сигнальных участков. Подобный М6Ф-независимый путь существует во всех клетках в транс-сети Гольджи для сортировки лизосомных мембранных белков и направления их в эндолизосомы. Непонятно, почему клетке необходим более чем один способ построения лизосом.
Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше, так и нарушения запасания гликогена, и, как было показано, исчезает после операции портакавального шунтирования.
Статьи и публикации:
Поясните, как изменились представления о пространстве
и времени с созданием теории относительности. Что понимается под понятием
«закон природы»? Чем отличается закон природы от закона, установленног
Теория относительности состоит из двух частей – частной (специальной) теории относительности и общей теории относительности.
Специальная теория относительности была созданна в начале ХХ века для описания движений со скоростью, близкой к ...
Преобладающее полушарие и профессиональная деятельность
Итак, установлено, что наш мозг состоит из двух полушарий, и при рождении каждое из них имеет потенциал контролировать большинство, а возможно, и все, - виды деятельности в теле. Однако полушария вскоре начинают «специализироваться»: у бо ...
Контактные взаимоотношения между растениями. Типы, их характеристика
Так, к примеру, В.Н. Сукачев (1956) предложил все формы взаимодействий растений между собой разделить на три большие группы:
· контактные взаимодействия
, возникающие при полном контакте растений, при их соприкосновении, срастании или да ...