Установлено, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер – маннозо-6-фосфат; выделены и очищены рецептор маннозо-6-фосфата, GlcNAc – фосфотрансфераза, кроме того была выяснена роль аппарата Гольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз.
При I-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомных ферментов. Это означает, что существует и другой механизм, направляющий гидролазы в лизосомы, который используется в одних клетках и не используется в других. Природа этого М6Ф – независимого пути в настоящее время неизвестна. Возможно, в данном случае сортировка гидролаз происходит путем прямого узнавания их сигнальных участков. Подобный М6Ф-независимый путь существует во всех клетках в транс-сети Гольджи для сортировки лизосомных мембранных белков и направления их в эндолизосомы. Непонятно, почему клетке необходим более чем один способ построения лизосом.
Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше, так и нарушения запасания гликогена, и, как было показано, исчезает после операции портакавального шунтирования.
Статьи и публикации:
О картинах мира
Последний, четвертый раздел нашего интегративного курса посвятим изучению современной научной картины мира, знание которой очень важно для выработки научного миропонимания.
Человеку всегда было свойственно описывать окружающий мир, изуча ...
Флористический состав фитоценоза. Флористическое богатство и видовая насыщенность.
Типология фитоценозов по количеству слагающих их видов; причины возникновения
того или иного типа фитоценоза.
Флористический состав –
это полная совокупность видов растений, встречающихся в пределах конкретного растительного сообщества. Флористический состав – важнейший конституционный признак, во многом определяющий структуру и функции сообщест ...
Камелия
Камелия становится красивее с возрастом. Поэтому надо обеспечить ей оптимальный уход. Цветущую камелию только на короткое время можно перенести без вреда для нее в обогреваемое помещение, и здесь самая главная проблема – обеспечить высоку ...