Установлено, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер – маннозо-6-фосфат; выделены и очищены рецептор маннозо-6-фосфата, GlcNAc – фосфотрансфераза, кроме того была выяснена роль аппарата Гольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз.
При I-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомных ферментов. Это означает, что существует и другой механизм, направляющий гидролазы в лизосомы, который используется в одних клетках и не используется в других. Природа этого М6Ф – независимого пути в настоящее время неизвестна. Возможно, в данном случае сортировка гидролаз происходит путем прямого узнавания их сигнальных участков. Подобный М6Ф-независимый путь существует во всех клетках в транс-сети Гольджи для сортировки лизосомных мембранных белков и направления их в эндолизосомы. Непонятно, почему клетке необходим более чем один способ построения лизосом.
Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше, так и нарушения запасания гликогена, и, как было показано, исчезает после операции портакавального шунтирования.
Статьи и публикации:
Разнообразие
стилей
Вегетативный, или экологический, стиль настольных мини-садов – наиболее популярное направление, имитирующее природную экосистему, то есть уголок тропического леса, пустыни или морского побережья. Неслучайно другое название таких композици ...
Роль наследственной изменчивости в эволюции видов и ее формы
В эволюционной теории Дарвина предпосылкой эволюции является наследственная изменчивость, а движущими силами эволюции — борьба за существование и естественный отбор. При создании эволюционной теории Ч. Дарвин многократно обращается к резу ...
Инфузория
- туфелька наиболее распространенный представитель, обитатель пресных водоемов, длина тела 0,3 мм. Форма тела постоянная и напоминает подошву туфли. Все тело равномерно покрыто ресничками, расположенными рядами, их больше 10 тысяч. Работа ...